Sunday

Idiopathic Thrombocytopenic Purpurae or ITP

ditulis oleh Dr.LuluCH

Kemarin, waktu saya sedang jaga di ICU RS, ada pasien anak S [4 th], yang masuk dengan diagnosa suspect DHF [Dengue Hemorrhagic Fever alias Demam Berdarah]. Anak ini mimisan terus menerus…

Kemudian saya membuka-buka les-nya lagi [lumayan tebal], ternyata ini kali ke 3 nya masuk RS ini karena mimisan terus-menerus. Ketiga-tiga nya pun di diagnosa suspect DHF [dan yang kali ke 2, di Differential Diagnosa dengan suspect ITP]. Menariknya lagi, selang waktunya cuma 1-2 bulan saja.

Jadi si anak S ini mulai mengalami gejala mimisan hebat pada bulan Mei 2008, kemudian masuk RS dengan diagnosa DHF, trombositnya berkisar 30.000-60.000/mm3 tapi Hb 9,9 dan Hct [Hematokrit-nya] 30 %. Sempat mendapatkan tranfusi Trombosit Concentrat [TC]. Setelah mimisannya menghilang dan keadaannya bagus, dia boleh pulang.

Masuk kali ke 2 pada bulan Juni 2008, dengan gejala yang sama, mimisan hebat tanpa disertai demam, kadar trombositnya juga dibawah 50.000/mm3 namun tidak terdapat peningkatan hematokrit. Kali ini dokter jaga men-diagnosa dengan suspect DHF DD suspect ITP.

Kali ke 3, pada hari Minggu kemarin, dia masuk dengan mimisan lagi [jadi cuma berselang 1.5 bulan saja], suhu badan normal, tidak didapatkan pembesaran limpa dan hati, BAB warna hitam, dan dari hasil pemeriksaan laboratorium, trombosit cuma 10.000/mm3, dan Hct 32%. Woghhh… semakin yakin ke ITP nihhh…


Ini kedua kali nya aku mendapatkan kasus ITP. Bulan lalu, seorang anak perempuan berumur 9 tahun, dirawat dirumah sakit sekitar 7 x sejak November 2007 dengan gejala serupa [mimisan hebat sampai muntah darah – buanyaaakkkkk sekaliiiii], dan kadar trombosit yang rendah sekali. Kasihan banget ngelihatnya.

Apa sih ITP??

ITP [Idiopathic Thrombocytopenic Purpurae] ialah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopeni [angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mm3] akibat destruksi prematur trombosit yang meningkat [akibat autoantibody yang mengikat antigen trombosit]

Didalam tubuh manusia, ada yang namanya sistem hemostasis. Hemostasis ialah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya ekrusakan pembuluh darah. Faal hemostasis melibatkan 4 sistem, yakni ; sistem vaskkuler, sistem trombosit, sistem koagulasi dan sistem fibrinolisis.

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis tersebut.

Kok bisa terjadi trombositopenia sih??

Dalam keadaan normal, umur trombosit sekitar 10 hari, sedangkan pada ITP, umur trombosit memendek menjadi 2-3 hari atau bahkan hanya beberapa menit saja. Memendeknya umur trombosit ini disebabkan karena peningkatan destruksi trombosit di limpa oleh karena proses imunologi, dan umur trombosit berhubungan dengan kadar antibody platelet, sehingga bila kadar antibody platelet meninggi, maka umur trombosit semakin pendek

Yang memegang peran dalam menimbulkan perdarahan pada ITP diduga tidak saja tergantung pada jumlah trombosit, tetapi juga fungsi trombosit dan kelainan vaskuler.

Pusing ya? [saya juga :D ], tapi lanjuuttt ajahhh…

Diperkirakan insidensi ITP ini terjadi pada 100 kasus pada 1 juta penduduk per tahun, dan setengahnya terjad pada anak-anak.

Secara klinis, ITP ini dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu :
1. ITP Akut

ITP akut [kurang dari 6 bulan] ini lebih sering terjadi pada anak [usia 2-6 tahun], seringkali terjadi setelah infeksi virus akut [Rubeola, Rubella, Varicella zoozter, Epstein Barr virus] dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus. Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intracranial terjadi kurang dari 1% pasien. Biasanya ITP akut pada anak ini self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% pasien [dimana 60% sembuh dalam 4-6 minggu, dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan]. Dan sekitar 5-10% lainnya berkembang menjadi ITP kronik [berlangsung lebih dari 6 bulan]

2. ITP kronik
ITP kronik ini terutama dijumpai pada wanita berumur 15-50 tahun. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten, bahkan terus menerus.

So… kalau menurut klasifikasi ini, maka si anak S masih termasuk dalam kategori ITP akut!

Bila penderita ITP diperiksa secara fisik, maka biasanya keadaan umumnya baik, tidak didapatkan demam, dan tidak ada pembesaran limpa maupun hati.

Gejala klinis bervariasi tergantung jumlah trombosit serta kadar antibodi platelet. Anemia baru didapatkan bila terjadi perdarahan hebat. Gejala ITP sendiri biasanya pelahan-lahan dengan riwayat mudah berdarah dengan trauma maupun tanpa trauma. Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan mukosa [hidung, gusi, saluran makanan dan traktus urogenital].

Perdarahan spontan terjadi bila jumlah trombosit < 50.000/mm3, dan bila jumlah trombosit < 10.000/mm3 akan berisiko terjadi perdarahan intracranial [komplikasi serius, mengenai sekitar 1% dari penderita ITP].

The Next Thing… How to Diagnose?

Diagnosa ITP ditegakkan jika dijumpai :
1. Gambaran klinik berupa perdarahan kulit atau mukosa
2. Ada trombositopenia [jumlah trombosit < 150.000/mm3]
3. Tidak didapatkan pembesaran limpa
4. Pada pemeriksaan sumsum tulang ; megakariosit normal atau meningkat
5. Ada antibody platelet [IgG positif]--> Tapi bukan suatu keharusan
6. Tidak ada penyebab trombositopenia sekunder

Untuk praktisnya [dan juga karena keterbatasan alat] sebagian besar diagnosa ITP ditegakkan dengan cara eksklusi [menyingkirkan faktor-faktor sekunder yang dapat menyebabkan trombositopeni], seperti SLE, obat-obatan, trombositopenia post transfuse, leukemia.

Dan mungkin pada sebagian besar kasus ITP pada anak, awalnya akan didiagnosa dengan DHF dengan manifestasi perdarahan [grade III-IV], tapi seperti yang disebutkan diatas, pada ITP tidak didapatkan demam, pembesaran limpa dan tidak ada peningkatan hematokrit.

And then the Next Step… Therapy…

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman, sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma [terutama trauma kepala], dan menghindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit [seperti Aspirin dan obat Aspirin-like lainnya]

Pada prinsipnya, pengobatan pada ITP ialah untuk menurunkan kadar PA IgG, dan terapi utama yang dianjurkan ialah steroid. Pada penderita yang responsif terhadap terapi steroid, akan terjadi penurunan kadar autoantibodi dan peningkatan trombosit. Efek steroid umumnya terlihat setelah terapi selama 24-48 hari.

Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1mg/kg BB/ hari [pada orang dewasa sekitar 60-mg/hari], dievaluasi setelah pengobatan 2-4 minggu. Bila responsif --> dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 50.000/mm3. Dosis pemeliharaan prednison ini sebaiknya < 15mg/hari

Bila terapi steroid ini dianggap gagal [unresponsive] atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi, maka diperlukan splenektomi [sebagian besar berespon baik]atau diberikan obat-obatan imunosupresif lainnya seperti Vincristine, Cyclophosphamide, Azathioprin, atau Danazol. Pemakaian high dose Immunoglobulin juga dilaporkan bermanfaat. Dan pemberian transfuse TC dipertimbangkan pada penderita dengan perdarahan mayor.

And now.. The Prognose…

Ada beberapa factor yang mempengaruhi prognosa yaitu usia penderita, jumlah trombosit, kadar antibody platelet dan lama timbulnya keluhan. Respon terapi dapat mencapai 50-70% dengan pemberian steroid.

Pada penderita muda, umumnya prognosa baik Sedangkan ITP yang refrakter terhadap pengobatan steroid, splenektomi, maupun imunosupresif lainnya biasanya prognosa jelek [mortalitas sekitar 16%]. Dan penyebab kematian pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intrkranial, sepsis post splenektomi atau post terapi imunosupresif.

That’s it…

So… sesudah mendapat terapi, saya harap pada anak S ini akan mengalami remisi spontan – sempurna. Kasihan juga melihat ibunya yang terus menerus menangis menungguinya [yah… bayangkanlah bila anda mempunyai anak yang mimisan hebat dan masuk rumah sakit 3x dalam jangka 3 bulan].

Good luck boy!

17 comments:

Luluch The Cinnamon said...

Halo...berkunjung ajah... Blog khusus ITP yah??ditunggu up date nya lg..

b.e.c.k.y said...

bu/pak dokter.. saya juga penderita ITP.. ceritanya ada disini link yg saya cantumkan di bawah ini.. thanks

http://loveablebecky.blogspot.com/2006_02_01_loveablebecky_archive.html

Agus Hartanto said...

Ibu saya juga baru-baru ini didiagnosis menderita ITP. Kasihan juga melihat beliau musti bolak-balik dirawat di RS gara-gara thrombositnya ngedrop. Udah 3 kali musti transfusi thrombosit apheresis. Moga-moga aja cepat ditemukan obatnya.

Join ITP awareness melalui facebook, sayangnya di Indonesia belum ada yang menggalang hal yang sama. Perlu juga dibuat seperti komunitas donor siaga, sehingga bagi penderita ITP maupun keluarganya jika memerlukan donor (apalagi yang apheresis) bisa lebih mudah mendapatkan pertolongan.

Regards,

Agus H.

Dwi Tanjuri said...

bermanfaat sekali tulisannya, anak saya juga salah satu pengidap ITP, usianya 5 tahun.

ditunggu updatenya lagi

salam

ordinary me said...

sharing pengalaman, keponakan saya 3 th penderita ITP, 2 minggu terapi obat hexilon trombosit mentok di 43rb aja, kemudian di rujuk ke rs sardjito ditangani oleh Dr. Sri Mulatsih Spa. Diresepkan Gemonex 5 gr dan gamaras 2.5 gr (BB anak 12 kg), setelah dua hari konsumsi obat tsb trombosit langsung naik 163rb. Tapi harganya sangatttttt maaaahhhhaaallll.

Isal said...

bisa minta alamat RS utk Rujukan terapi penderita ITP kronis,...dan jika ada kirim email faisal.nurcahyo@gmail.com,...sebelumnya saya ucapkan terima kasih

KUROWO said...

SAYA MAU JADI DONOR DARAH SIAGA, GOL SAYA B, SAYA DI SEMARANG. KEPONAKAN SAYA JUGA KENA ITP, KASIan,

Fracilia anggraini said...

nanya dong, gejala klinis yang didapatkan bila ingin melakukan pemeriksaan trombosit itu apa aja ya, mohon jawabannya :)

Unknown said...

Anak saya yg berusia 2 tahun baru saja didiagnosa ITP. Saat ini opname di RS Premier Bintaro, masuk per hari ini. Bila ada yg ingin memberikan sharing atau pengalamannya, sangat saya apresiasi. Nanti saya jg akan update pengalaman saya disini. Salam, farrie@gmail.com

Unknown said...

Salam, Dokter
Saya (35 tahun) mengalami ITP dengan trombosit yang rendah sekitar 8.000-13.000/ul. Terapi pengobatan terhadap ITP yang telah dilakukan antara lain dengan prednison, metilprednisolon, steroid dosis tinggi, imuran, azatioprin, donazol, revolade, anti-D iv dan belum menunjukan hasil yang positip dengan kisaran trombosit 7000-20.000/ul. Pemeriksaan laboratorium penunjang juga telah dilakukan yaitu test ferritin, tyroid function, autoimmune, kidney function, biopsi bone marrow yang menunjukan hasil kesimpulan merujuk mengalami ITP.
Dok, terapi pengobatan apa lagi yang bisa dilakukan untuk ITP ? apakah terapi IVIG bisa menyembuhkan ITP secara permanen ? adakah terapi sejenis IVIG yang biaya dapat dijangkau?.
Mohon Bantuan dan Saran.
Bila ada yg ingin memberikan sharing atau pengalamannya mengenai dokter, rumah sakit dan terapi pengobatan sangat saya apresiasi.
Terima Kasih.

Hormat, xman_hyanst@yahoo.com)

Unknown said...

Salam, Dokter
Saya (35 tahun) mengalami ITP dengan trombosit yang rendah sekitar 8.000-13.000/ul. Terapi pengobatan terhadap ITP yang telah dilakukan antara lain dengan prednison, metilprednisolon, steroid dosis tinggi, imuran, azatioprin, donazol, revolade, anti-D iv dan belum menunjukan hasil yang positip dengan kisaran trombosit 7000-20.000/ul. Pemeriksaan laboratorium penunjang juga telah dilakukan yaitu test ferritin, tyroid function, autoimmune, kidney function, biopsi bone marrow yang menunjukan hasil kesimpulan merujuk mengalami ITP.
Dok, terapi pengobatan apa lagi yang bisa dilakukan untuk ITP ? apakah terapi IVIG bisa menyembuhkan ITP secara permanen ? adakah terapi sejenis IVIG yang biaya dapat dijangkau?.
Mohon Bantuan dan Saran.
Bila ada yg ingin memberikan sharing atau pengalamannya mengenai dokter, rumah sakit dan terapi pengobatan sangat saya apresiasi.
Terima Kasih.

Hormat, xman_hyanst@yahoo.com)

Unknown said...

Anak saya menderita itp dr umur 1 thn dia diagnosa dokter di rs harapan kita ditangani oleh dr fajar,anak saya dirawat di rs selama 10 hari.saat diketahui dia menderita itp itu setelah bmp.selama dirawat hanya test darah dan diinfus saja penanganannya,setelah pulang dan kontrol berulang2 hanya test darah saja,sampai sekarang saya jarang kontrol lagi,karna skali kontrol lumayan untuk biaya rmh sakitnya,anak saya skr sudah berumur 4thn dan masih sering trauma dan bintik purpura dipipinya kalau trombositnya rendah,yg sering buat saya cemas takut terjadi pendarahan yg terjadi didalam yg tidak kelihatan mata.terakhir saya mau periksakan ke rs cipto bertemu dengan prof dr djaya tp blum bertemu.saya mau kepastian gmn cara menyembuhkannya dan tak keluar rmh sakit lg,kasihan melihat anak saya.hanya dia yg menderita itp.kaka dan adiknya tidak terkena.tolong rekomendasikan rs mana yg bagus tuk penderita itp.thx

The Writer said...

Mau share buat tmn2 itp lainny. Saya penderita itp. Sekarang umur 20thn. Muncul gejala sekitar 5sd. Pertama kali ke dokter anak dan dia saranin untuk ke SING. Di sana dirujuk ke dokter di NUH namanya dr. Quah kalo tidak salah. Waktu cek trombosit pertama kali disana cuma sekitar 4rb karna malam sebelumnya ada sedikit masalah jadi kecapean karna tidak tidur bener. Dan saat itu jg saya tidak tahu kalo cm segitu trombositny. Lebih tepatnya tidak tahu kalo segitu itu sangat bahaya. Dokter jg tidak mau kasih tau hasilnya dan suruh saya dtg lg bbrp hr kemudian untuk check up lg. Untungny pas cek berikutny naik jadi 25rb. Jujur waktu trombosit saya serendah itu saya tidak ngerasain hal apapun selain ngantuk. karna saya dulu memang cenderung anak yang aktif.

Sejak dari situ saya mulai minum steroid dan karna jauh kalo harus check up di SING terus akhirnya dr. Quah ngenalin dokter temennya di indo. namanya dr. Bondan. Daerah pluit tepatny di klinik elizabeth. Saya disuruh minum imboost force sirup sama hemoglobin kalau tidak salah namanya.

Awal2nya saya bisa ambil darah tuh seminggu sampe 4x. Saking seringnya sekarang udah kebal kalo masalah suntik2an. Puji Tuhan sekarang uda tidak minum steroid lg. Cm minum2 vitamin (scott's cod liver oil capsules) aja. Waktu itu jg sempet disuruh berenti sekolah sm dokter karna bahaya kalo ketularan sakit dr org2. Tapi karna saya anaknya tidak bisa diam jadi gk mau. Bahkan disuruh pake masker ke sekolah.

Setiap saya share cerita saya ke org yg punya sakit itp lain (ketemu di rs.), mereka selalu kaget pas tau saya pernah cm 4rb. dan mereka tanya saya gk ada rasa apa2. Saya gk tau jg kenapa bs begitu. Skrg trombosit saya udah normal. Selalu diatas 150rb. Tapi saya selalu ngerasa walaupun saya suka begadang dan ngerjain aktifitas yg bikin cape, trombosit saya ttp bisa normal walaupun memang kadang suka mepet. Kenapa bisa? Air putih. Percaya gk percaya ini yg selalu saya lakuin. Saya minum air putih banyak. Saya minum air putih min sekitar 1.8l per hari. Saya jg gk tahu ini bener ato gk. Tp setidakny sejauh ini saya percaya kebiasaan banyak minum air putih saya itu ngebantu buat sembuhin itp. Dan kalo ada kenalan yg sakit dbd jg saya selalu suruh mereka untuk minum air putih yang banyak.

Oh, mama juga sering bikin air rebusan angkak dan banyak makan guava dan delima. Saya jg pernah berobat ke china dan minum obat tradisionalnya. Tapi saya lupa nama rsnya.

Buat temen2 lain yg sakit itp, apalagi yg masih muda, mungkin kalian suka kesel kalo gk bisa seaktif anak2 lain dan karna org2 tau kalian sakit dan jadi di treat beda (i was there too). Sometimes justru enak gk usah ikut olahraga panas2an di lapangan ;D Tenang aja. Pesen saya cm satu. Jangan pernah mikir kalian sakit. Kadang semakin kita mikir kita sakit, makin susah untuk sembuh. Tetep ngelakuin hal biasa yang kalian lakuin is okay kok. Yang penting inget batas. Jangan terlalu maksa diri kalian. Istirahat yg cukup. Jangan malu bilang cape kalo kalian emg cape :) Dan yg paling penting minum obat, vitamin2, dan makanan lainny yg bisa nambahin trombosit :) Semoga bisa ngebantu :)

Unknown said...
This comment has been removed by the author.
Unknown said...

Terimakasih banyak dok.. setelah membaca postingan dokter & teman" saya optimis sembuh dari itp .. di tunggu postingan berikutnya 🙏

Anonymous said...

Top 5 Online Poker Sites for US Players - FEBCASINO
PokerStars is 메리트 카지노 쿠폰 a full service poker 인카지노 room 바카라사이트 that serves an endless variety of poker games from different providers, including Microgaming, Microgaming

narcisseyulrey said...

LuckyLand Slots - Casino - Mapyro
Find your perfect blend 제주도 출장샵 of the 제주 출장마사지 slot machines and table games at 춘천 출장샵 LuckyLand Slots in Las Vegas is a Casino located 의정부 출장안마 on the Las Vegas strip in Paradise, Nevada. 제천 출장마사지