Idiopathic Thrombocytopenic Purpurae or ITP

ditulis oleh Dr.LuluCH

Kemarin, waktu saya sedang jaga di ICU RS, ada pasien anak S [4 th], yang masuk dengan diagnosa suspect DHF [Dengue Hemorrhagic Fever alias Demam Berdarah]. Anak ini mimisan terus menerus…

Kemudian saya membuka-buka les-nya lagi [lumayan tebal], ternyata ini kali ke 3 nya masuk RS ini karena mimisan terus-menerus. Ketiga-tiga nya pun di diagnosa suspect DHF [dan yang kali ke 2, di Differential Diagnosa dengan suspect ITP]. Menariknya lagi, selang waktunya cuma 1-2 bulan saja.

Jadi si anak S ini mulai mengalami gejala mimisan hebat pada bulan Mei 2008, kemudian masuk RS dengan diagnosa DHF, trombositnya berkisar 30.000-60.000/mm3 tapi Hb 9,9 dan Hct [Hematokrit-nya] 30 %. Sempat mendapatkan tranfusi Trombosit Concentrat [TC]. Setelah mimisannya menghilang dan keadaannya bagus, dia boleh pulang.

Masuk kali ke 2 pada bulan Juni 2008, dengan gejala yang sama, mimisan hebat tanpa disertai demam, kadar trombositnya juga dibawah 50.000/mm3 namun tidak terdapat peningkatan hematokrit. Kali ini dokter jaga men-diagnosa dengan suspect DHF DD suspect ITP.

Kali ke 3, pada hari Minggu kemarin, dia masuk dengan mimisan lagi [jadi cuma berselang 1.5 bulan saja], suhu badan normal, tidak didapatkan pembesaran limpa dan hati, BAB warna hitam, dan dari hasil pemeriksaan laboratorium, trombosit cuma 10.000/mm3, dan Hct 32%. Woghhh… semakin yakin ke ITP nihhh…


Ini kedua kali nya aku mendapatkan kasus ITP. Bulan lalu, seorang anak perempuan berumur 9 tahun, dirawat dirumah sakit sekitar 7 x sejak November 2007 dengan gejala serupa [mimisan hebat sampai muntah darah – buanyaaakkkkk sekaliiiii], dan kadar trombosit yang rendah sekali. Kasihan banget ngelihatnya.

Apa sih ITP??

ITP [Idiopathic Thrombocytopenic Purpurae] ialah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopeni [angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mm3] akibat destruksi prematur trombosit yang meningkat [akibat autoantibody yang mengikat antigen trombosit]

Didalam tubuh manusia, ada yang namanya sistem hemostasis. Hemostasis ialah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya ekrusakan pembuluh darah. Faal hemostasis melibatkan 4 sistem, yakni ; sistem vaskkuler, sistem trombosit, sistem koagulasi dan sistem fibrinolisis.

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis tersebut.

Kok bisa terjadi trombositopenia sih??

Dalam keadaan normal, umur trombosit sekitar 10 hari, sedangkan pada ITP, umur trombosit memendek menjadi 2-3 hari atau bahkan hanya beberapa menit saja. Memendeknya umur trombosit ini disebabkan karena peningkatan destruksi trombosit di limpa oleh karena proses imunologi, dan umur trombosit berhubungan dengan kadar antibody platelet, sehingga bila kadar antibody platelet meninggi, maka umur trombosit semakin pendek

Yang memegang peran dalam menimbulkan perdarahan pada ITP diduga tidak saja tergantung pada jumlah trombosit, tetapi juga fungsi trombosit dan kelainan vaskuler.

Pusing ya? [saya juga :D ], tapi lanjuuttt ajahhh…

Diperkirakan insidensi ITP ini terjadi pada 100 kasus pada 1 juta penduduk per tahun, dan setengahnya terjad pada anak-anak.

Secara klinis, ITP ini dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu :
1. ITP Akut

ITP akut [kurang dari 6 bulan] ini lebih sering terjadi pada anak [usia 2-6 tahun], seringkali terjadi setelah infeksi virus akut [Rubeola, Rubella, Varicella zoozter, Epstein Barr virus] dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus. Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahan intracranial terjadi kurang dari 1% pasien. Biasanya ITP akut pada anak ini self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% pasien [dimana 60% sembuh dalam 4-6 minggu, dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan]. Dan sekitar 5-10% lainnya berkembang menjadi ITP kronik [berlangsung lebih dari 6 bulan]

2. ITP kronik
ITP kronik ini terutama dijumpai pada wanita berumur 15-50 tahun. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten, bahkan terus menerus.

So… kalau menurut klasifikasi ini, maka si anak S masih termasuk dalam kategori ITP akut!

Bila penderita ITP diperiksa secara fisik, maka biasanya keadaan umumnya baik, tidak didapatkan demam, dan tidak ada pembesaran limpa maupun hati.

Gejala klinis bervariasi tergantung jumlah trombosit serta kadar antibodi platelet. Anemia baru didapatkan bila terjadi perdarahan hebat. Gejala ITP sendiri biasanya pelahan-lahan dengan riwayat mudah berdarah dengan trauma maupun tanpa trauma. Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan mukosa [hidung, gusi, saluran makanan dan traktus urogenital].

Perdarahan spontan terjadi bila jumlah trombosit < 50.000/mm3, dan bila jumlah trombosit < 10.000/mm3 akan berisiko terjadi perdarahan intracranial [komplikasi serius, mengenai sekitar 1% dari penderita ITP].

The Next Thing… How to Diagnose?

Diagnosa ITP ditegakkan jika dijumpai :
1. Gambaran klinik berupa perdarahan kulit atau mukosa
2. Ada trombositopenia [jumlah trombosit < 150.000/mm3]
3. Tidak didapatkan pembesaran limpa
4. Pada pemeriksaan sumsum tulang ; megakariosit normal atau meningkat
5. Ada antibody platelet [IgG positif]--> Tapi bukan suatu keharusan
6. Tidak ada penyebab trombositopenia sekunder

Untuk praktisnya [dan juga karena keterbatasan alat] sebagian besar diagnosa ITP ditegakkan dengan cara eksklusi [menyingkirkan faktor-faktor sekunder yang dapat menyebabkan trombositopeni], seperti SLE, obat-obatan, trombositopenia post transfuse, leukemia.

Dan mungkin pada sebagian besar kasus ITP pada anak, awalnya akan didiagnosa dengan DHF dengan manifestasi perdarahan [grade III-IV], tapi seperti yang disebutkan diatas, pada ITP tidak didapatkan demam, pembesaran limpa dan tidak ada peningkatan hematokrit.

And then the Next Step… Therapy…

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman, sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma [terutama trauma kepala], dan menghindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit [seperti Aspirin dan obat Aspirin-like lainnya]

Pada prinsipnya, pengobatan pada ITP ialah untuk menurunkan kadar PA IgG, dan terapi utama yang dianjurkan ialah steroid. Pada penderita yang responsif terhadap terapi steroid, akan terjadi penurunan kadar autoantibodi dan peningkatan trombosit. Efek steroid umumnya terlihat setelah terapi selama 24-48 hari.

Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1mg/kg BB/ hari [pada orang dewasa sekitar 60-mg/hari], dievaluasi setelah pengobatan 2-4 minggu. Bila responsif --> dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 50.000/mm3. Dosis pemeliharaan prednison ini sebaiknya < 15mg/hari

Bila terapi steroid ini dianggap gagal [unresponsive] atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi, maka diperlukan splenektomi [sebagian besar berespon baik]atau diberikan obat-obatan imunosupresif lainnya seperti Vincristine, Cyclophosphamide, Azathioprin, atau Danazol. Pemakaian high dose Immunoglobulin juga dilaporkan bermanfaat. Dan pemberian transfuse TC dipertimbangkan pada penderita dengan perdarahan mayor.

And now.. The Prognose…

Ada beberapa factor yang mempengaruhi prognosa yaitu usia penderita, jumlah trombosit, kadar antibody platelet dan lama timbulnya keluhan. Respon terapi dapat mencapai 50-70% dengan pemberian steroid.

Pada penderita muda, umumnya prognosa baik Sedangkan ITP yang refrakter terhadap pengobatan steroid, splenektomi, maupun imunosupresif lainnya biasanya prognosa jelek [mortalitas sekitar 16%]. Dan penyebab kematian pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intrkranial, sepsis post splenektomi atau post terapi imunosupresif.

That’s it…

So… sesudah mendapat terapi, saya harap pada anak S ini akan mengalami remisi spontan – sempurna. Kasihan juga melihat ibunya yang terus menerus menangis menungguinya [yah… bayangkanlah bila anda mempunyai anak yang mimisan hebat dan masuk rumah sakit 3x dalam jangka 3 bulan].

Good luck boy!